I. PENDAHULUAN.
A. Latar Belakang
Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter, dan diturunkan secara resesif. Pada tahun 1925, diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley (Cooleys Anemia) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932. Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda - beda untuk tiap ras, ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China, Malaysia, Indocina, Afrika, Mediterania, Timur Tengah dan Asia. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter, tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi, terutama pada penduduk Timut Tengah, Afrika dan Asia. Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alpha dan thalasmia beta. Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955, dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin H. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol (Alfa 1) dan Thalasemia Alfa Plus (Alfa 2). Pada tahun 1958 Jenis kedua ditemukan di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol (Alfa 1) Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi, pada individu kulit hitam, diperkirakan satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini. Dahulu 25% kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun, namundengan pengobatan baru, 85% orang dengan ganggian ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60% penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun. B. Tujuan Tujuan dari pemberian Asuhan keperawatan pada penderita Thalassemia adalah: * Meningkatkan perfusi jaringan. * Memberikan kebutuhan nutrisi, cairan. * mencegah komplikasi * memberikan informasi tentang proses penyakit, prognosis dan program pengobatan. II. TINJAUAN TEORI A. Definisi Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997: 377) Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor (Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000: 497) B. Proses patologi Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis) C. Pathways Hemoglobin post natal (Hb A) Rantai alfa Rantai beta Defisiensi rantai beta Thalassemia beta Defisiensi sintesa rantai beta hiperplasia Menstimuli Hemopoiesis Sintesa rantai alfa Sumsum tulang eritropoiesis extramedular Perubahan SDM rusak Splenomegali Kerusakan pem Skeletal limfadenopati bentukan Hb Anemia hemolitik Hemokromatosis hemolisis maturasi Sexual Hemosiderosis Fibrosis Anemia berat & pertumbuhan Terganggu Kulit kecoklatan Pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang disuplay dari transfusi Fe meningkat Hemosiderosis Jantung Liver Kandung empedu pancreas limpa Gagal Sirosis Kolelitiasis Diabetes Splenomegali Jantung D. Manifestasi klinis * Letargi * Pucat * Kelemahan * Anoreksia * Diare * Sesak napas * Pembesaran limfa dan hepar * ikterik ringan * Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki. * Penebalan tulang kranial E. Pemeriksaan penunjang * Pemeriksaan laboratorium darah: - Hb: Kadar Hb 3 - 9 g% - Pewarnaan SDM: Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat, target cell, tear drop cell. * Penjelasan sumsum tulang: eritripoesis hiperaktif * Elektroforesis Hb: - Thalasemia alfa: ditemukan Hb Bart s dan Hb H - Thalasemia beta: kadar Hb F bervariasi antara 10 - 90% (N: <= 1%) F. Fokus pengkajian 1. Pengkajian fisik * melakukan pemeriksaan fisik * kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang) * Kaji riwayat penyakit dalam keluarga. 2 . Pengkajian umum * Pertumbuhan yang terhambat * Anemia kronis * Kematangan sexual yang tertunda. 3. Krisis vaso Occlusive * Sakit yang dirasakan * Gejala yang dirasakan terkait denganischemia daerah yang berhubungan: - ekstrimitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. - Perut terasa sakit - cerebrum: troke, gangguan penglihatan. - Liver: obstruksi, jaundice, koma hepaticum. - Ginjal: hematuria * Efek dari krisis vaso occlusive adalah: - Cor: cardiomegali, murmur sistolik. - Paru - paru: gangguan fungsi paru, mudah terinfeksi. - Ginjal: Ketidakmampuan memecah senyawa urine, gagal ginjal. - Genital : terasa sakit, tegang. - Liver: hepatomegali, sirosis. - Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan. - ekstrimitas: Perubahan tulang - tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis . 2. Diagnosa Keperawatan: * Perubahan perfusi jaringan bd berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel. * Intoleransi aktivitas bd tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen. * Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd kurang selera makan. * koping keluarga inefektif bd dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. G. Fokus intervensi * Tingkatkan oksigenasi jaringan, pantau adanya tanda - tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan denyut apex, frekwensi nafas dan tekanan darah. * Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen. * Pantau peggunaan produk darah, kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, Aritmia, menggigil, mual, muntah, nyeri dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, tanda - tanda shock / gagal ginjal). * Pantau adanya tanda - tanda kelebihan cairan sirkulasi (duispnea, naiknya frekwensi pernapasan, sianosis, nyeri dada, batuk kering) * Minimalkan atau hilangkan nyeri. * Cegah infeksi, kaji tanda infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak. * Pantau tanda komplikasi: kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus tungkai, stroke, kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda. * Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit. * Beri dukungan kepada anak dan keluarga. * Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga. BAB III ASUHAN KEPERAWATAN An SM DENGAN thalassemia DI RUANG C1L2 A. Pengkajian. 1. Tanggal pengkajian 24 oktober 2005 2. Identitas pasien. a. Nama: An SM b. Alamat: Banjarejo, Blora c. Tanggal lahir / umur: 13 tahun d. Jenis kelamin: Perempuan e. Agama: Islam f. Penanggung jawab: 3. Keluhan utama: Panas, perut membesar 4. Riwayat kesehatan sekarang a. Serangan Sejak 1 bulan yang lalu, klien tampak pucat, perut semakin membesar, diobatkan ke RS Blora, Hb 3. Klien kemudian dirujuk ke RSDK Semarang. b. Karakteristik Klien terlihat pucat, perut membesar, badan panas. Sebelumnya klien dilakukan transfusi di RS Blora, namun tidak rutin (3 - 6 bulan sekali). Anak ditransfusi bila terlihat pucat dan ada biaya. TTV: HR: 120 x / menit TD: 90/60 mmHg RR: 24 x / menit Suhu: 38,7 C c. Kondisi yang berhubungan dengan serangan. 1. Insiden Klien sudah menderita Thalasemia sejak 10 tahun yang lalu, dan mendapat transfusi berulang - ulang namun tidak teratur (3 - 6 bulan sekali, bila ada biaya atau bila anak terlihat pucat) 2. Progress Perut klien semakin lama semakin mem besar, sehingga menggangu aktivitas sehari - hari. Penyakit juga mengakibatkan gangguan pertumbuhan badan anak (TB: 116 cm, BB: 19 Kg) 3. Efek Terapi: Sebelum ini klien hanya mendapatkan transfusi. Klien tampak membaik setelah dilakukan transfusi, namun bila terlalu lama klien tidak ditransfusi, klien akan menjadi pucat. 5. Riwayat masa lalu a. Riwayat kehamilan Ny R mengatakan selama hamil jarang periksa ke bidan, ke bidan hanya waktu terasa sakit. Tidak ada keluhan selama kehamilan anak kedua ini dan muntah biasa dan tidak mengganggu aktivitas. Riwayat aborsi tidak ada. b. Riwayat persalinan Ny R mengatakan An SM lahir normal, spontan, ditolong bidan. Anak SM adalah anak ke dua. c. Riwayat kelahiran An Sm lahir sehat, menangis kuat. Ny R mengatakan tidak tahu Apgar score. Tidak ada kelainan fisik saat lahir, anak SM lahir cukup bulan. d. Riwayat alergi Ny R mengatakan anaknya tidak pernah alergi. e. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan An SM saat ini berusia 13 tahun, berada pada tingkat perkembangan pre school. Ny R mengatakan anak sering terlihat cepat capek dan jarang bermain dengan temannya sejak berusia 3 tahun. f. Riwayat imunisasi Ny R mengatakan anakknya sudah diimunisasi tapi lupa jenis imunisasinya. g. Kebiasaan 1. Perilaku Ny R mengatakan An SM jarang beraktivitas karena badannya lemah dan cepat capek. Klien tidak aktif. 2. ADL An SM tidur 8 jam sehari, tapi sering terbangun. BAB dan BAK bisa dilakukan di kamar mandi dengan bantuan. BAB 1 kali sehari, lembek, warna kuning kecoklatan. BAK 3-4 kali sehari, warna kuning keruh. 6. Review system a. Kondisi umum: Klien tampak lemah, badan panas (38,7 ° C) b. Kesadaran: Composmentis c. Pemeriksaan fisik head to toe * Kepala: Mata: conjungtiva anemis tidak ada, sclera tampak ikterik, oedema palpebra tidak ada, reflek pupil mata kiri dan kana nada. Hidung: epistaksis tidak ada, polip tidak ada, napas cuping hidung tidak ada. Mulut: mukosa bibir kering, tidak sianosis, mukosa kering. Telinga: Simetrisn bersih, tidak ada cerumen, pendengaran baik. * Leher: tidak da pembesaran nnll * Dada: Cor: Nadi 120 x / menit, isi dan tegangan cukup, capillary refill> 2 detik , akral dingin, suara jantung SI-II murni, bising sistolik ada, Gallop tidak ada. Pulmo: I: Pengembangan peru simetris kiri dan kanan Pa: Stem fremitus kiri = kanan Pe: resonance di seluruh area paru. Au: Suara dasar vesikuler, Ronchi tidak ada., wheezing tidak ada. HR: 124 x / menit * Abdomen I: Perut cembung, Au: bising usus ada, 15 x / menit Pa: perut agak keras, teraba hepar dan lien Pe: pekak * urinoir: An SM BAK 3-4 X sehari, warna kuning . An SM mengatakan tidak ada keluhan saat BAB. * ekstrimitas: akral dingin, capillary refill> 2 detik, terpasang infuse D5% di tangan kiri pasien. * Muskuloskeletal: tidak ada kekakuan anggota gerak, tonus otot kurang, anak lemas, pertumbuhan badan klien tidak sesuai dengan tingkat perkembangan (TB 116 CMM BB 19 kg) * Integumen: Kulit kering, pucat, turgor kulit kurang, tidak ada lesi di kulit. * TTV: TD: 90/60 mmHg HR: 124 x / menit RR: 24 x / menit S: 38,7 ° C 7. Riwayat Nutrisi An SM makan nasi, lauk dan sayur namun jumlahnya sedikit, setelah dirawat di RS, anak makan sedikit, mengeluh leher sakit untuk menelan, mual, makan habis 1/3 porsi. (TB 116 CMM BB 19 kg) 8. Riwayat kesehatan keluarga a. Genogram Keterangan: : Meninggal: Klien : Laki - laki: Menikah : perempuan: Tinggal serumah b. Penyakit keluarga: Ny R mengatakan tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit kelainan darah. Riwayat penyakit ginjal disangkal. c. Kebiasaan keluarga Bila ada anggota keluarga yang sakit, pertama - tama akan dicoba mengatasi dengan membeli obat bebas, namun bila tidak sembuh maka akan diperiksakan ke puskesmas / RS. Pemeriksaan penunjang: USG tanggal 17 Oktober 2005: Dampak: Hepatospenomegali Laboratorium darah tanggal 23 Oktober 2005 Hb: 8,30 g% (9,50 - 19, 60) H: 24,7% (32 - 62) Eritrosit: 3,38 jt / mmk (3,60 - 6,50) MCH: 24,6 pg (23 - 34) MCV: 73,20 fL (76 - 110) MCHC: 33,6 g / dL (29 - 36) Leukosit: 9,10 rb / mmk (4 - 25) Trombosit: 227,0 rb / mmk (150 - 400) Penatalaksanaan medis: Therapy: Infus D5% 720/30/8 tetes / menit ditambah NaCl 5% 30 cc dan KCl As 26 cc. P / O: Vit Bc 3x1 tablet Vit C 3 x 500 mg CTM 2 x ½ tablet Topikal Lotio faberi Diet: 3 x nasi 3 x 200 cc vitaplus Program: Pengawasan KU, TTV, Usaha WPC 200 cc Lab Urine rutin B. Analisa Data No Tanda dan Gejala Problem Etiologi 1. 2. 3. DS: - · Kllien mengatakan nafasnya sesak · Klien mengatakan mual DO: · Kulit pucat · Membran mukosa kering · sclera tampak ikterik · Bising sistolik ada · Akral dingin · Hb: 8 , 30 g% (9,50 - 19, 60) · Ht: 24,7% (32 - 62) · Eritrosit: 3,38 jt / mmk (3,60 - 6,50) · TD: 90/60 mmHg HR: 124 x / menit RR: 24 x / menit S: 38,7 ° C DS: · Ny R mengatakan An SM jarang beraktivitas karena badannya lemah dan cepat capek · Ny R mngatakan An SM jarang bermain dengan temannya sejak berusia 3 tahun. DO: · Anak SM berbaring terus di tempat tidur · Anak tampak lemah · TD: 90/60 mmHg HR: 124 x / menit RR: 24 x / menit S: 38,7 ° C · Klien tidak aktif · terpasang infuse D5% di tangan kiri pasien. DS: · An SM mengeluh leher sakit untuk menelan. · An SM mengeluh mual. DO: · An SM makan nasi, lauk dan sayur namun jumlahnya sedikit. · Makan habis 1/3 porsi. · Pertumbuhan badan klien tidak sesuai dengan tingkat perkembangan · TB 116 cm BB 19 kg · Kulit kering. · turgor kulit kurang. · tonus otot kurang. · anak lemas Perubahan perfusi jaringan Intoleransi aktivitas Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk mengirim oksigen, nutrisi ke sel ketidakseimbangan antara suplay oksigen dengan kebutuhan Ketidakseimbangan antara suplay nutrisi dengan kebutuhan C. Problem list No Tgl / jam ditemukan Dx Kprwtn paraf Tgl / jam teratasi paraf 1. 2. 3. 24 Oktober 2005 08.00 24 Oktober 2005 08.00 24 Oktober 2005 08.00 Perubahan perfusi jaringan bd penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk mengirim oksigen, nutrisi ke sel Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd ketidakseimbangan antara suplay nutrisi dengan kebutuhan Intoleransi aktivitas bd ketidakseimbangan antara suplay oksigen dengan kebutuhan BAB IV PEMBAHASAN Analisa An SM. 13 tahun, perempuan, berat badan sekarang 19 kg, tinggi badan 116 cm. An SM masuk ke rumah sakit dengan alas an anak pucat, kemas. Saat diteliti, anak masih tampak pucat, tidak nafsu makan dan tampak lemah. Perur An SM tumbuh dan direncanakan akan melakukan operasi Splenektomi.Diagnosa keperawatan yang muncul adalah perubahan perfusi jaringan bd penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk mengirim oksigen, nutrisi ke sel, perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd ketidakseimbangan antara suplay nutrisi dengan kebutuhan dan intoleransi aktivitas bd ketidakseimbangan antara suplay oksigen dengan kebutuhan. Masalah keperawatan yang muncul pada An SM sesuai dengan teori yang ada pada makalah Thallasemia. Evaluasi Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 hari, masalah keperawatan belum teratasi, dan dilakukan alih kelola klien ke ruang HND. Perawat masih harus lebih memahami tentang perawatan anak dengan thalassemia untuk lebih meningkatkan mutu asuhan keperawatan. BAB V KESIMPULAN Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter, dan diturunkan secara resesif. Darah penderita Thalesemia berumur lebih pendek dari darah normal. Darah normak berumur 120 hari, sedangkan darang orang dengan Thalasemia hanya berusia kurang dari 100 hari. Tanda dan gejala orang yang menderita thalasemia diantaranya adalah letargi, pucat, kelemahan, anoreksia, diare, sesak napas, pembesaran limfa dan hepar, ikterik ringan, penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki., Penebalan tulang cranial Dalam penatalaksanaan ditekankan pada peningkatan perfusi jaringan , nutrisi dan aktivitas yang dapat ditoleransi. Penatalaksanaan penyakit ini harus dilaksanakan secara berkesinambungan sehingga dapat dicapai kualitas hidup yang optimal. Daftar Pustaka Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta; 2002 Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien . EGC Jakarta; 2000 Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta: 1999
A. Latar Belakang
Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter, dan diturunkan secara resesif. Pada tahun 1925, diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley (Cooleys Anemia) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932. Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda - beda untuk tiap ras, ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China, Malaysia, Indocina, Afrika, Mediterania, Timur Tengah dan Asia. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter, tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi, terutama pada penduduk Timut Tengah, Afrika dan Asia. Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alpha dan thalasmia beta. Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955, dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin H. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol (Alfa 1) dan Thalasemia Alfa Plus (Alfa 2). Pada tahun 1958 Jenis kedua ditemukan di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol (Alfa 1) Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi, pada individu kulit hitam, diperkirakan satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini. Dahulu 25% kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun, namundengan pengobatan baru, 85% orang dengan ganggian ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60% penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun. B. Tujuan Tujuan dari pemberian Asuhan keperawatan pada penderita Thalassemia adalah: * Meningkatkan perfusi jaringan. * Memberikan kebutuhan nutrisi, cairan. * mencegah komplikasi * memberikan informasi tentang proses penyakit, prognosis dan program pengobatan. II. TINJAUAN TEORI A. Definisi Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997: 377) Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor (Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000: 497) B. Proses patologi Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis) C. Pathways Hemoglobin post natal (Hb A) Rantai alfa Rantai beta Defisiensi rantai beta Thalassemia beta Defisiensi sintesa rantai beta hiperplasia Menstimuli Hemopoiesis Sintesa rantai alfa Sumsum tulang eritropoiesis extramedular Perubahan SDM rusak Splenomegali Kerusakan pem Skeletal limfadenopati bentukan Hb Anemia hemolitik Hemokromatosis hemolisis maturasi Sexual Hemosiderosis Fibrosis Anemia berat & pertumbuhan Terganggu Kulit kecoklatan Pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang disuplay dari transfusi Fe meningkat Hemosiderosis Jantung Liver Kandung empedu pancreas limpa Gagal Sirosis Kolelitiasis Diabetes Splenomegali Jantung D. Manifestasi klinis * Letargi * Pucat * Kelemahan * Anoreksia * Diare * Sesak napas * Pembesaran limfa dan hepar * ikterik ringan * Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki. * Penebalan tulang kranial E. Pemeriksaan penunjang * Pemeriksaan laboratorium darah: - Hb: Kadar Hb 3 - 9 g% - Pewarnaan SDM: Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat, target cell, tear drop cell. * Penjelasan sumsum tulang: eritripoesis hiperaktif * Elektroforesis Hb: - Thalasemia alfa: ditemukan Hb Bart s dan Hb H - Thalasemia beta: kadar Hb F bervariasi antara 10 - 90% (N: <= 1%) F. Fokus pengkajian 1. Pengkajian fisik * melakukan pemeriksaan fisik * kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang) * Kaji riwayat penyakit dalam keluarga. 2 . Pengkajian umum * Pertumbuhan yang terhambat * Anemia kronis * Kematangan sexual yang tertunda. 3. Krisis vaso Occlusive * Sakit yang dirasakan * Gejala yang dirasakan terkait denganischemia daerah yang berhubungan: - ekstrimitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. - Perut terasa sakit - cerebrum: troke, gangguan penglihatan. - Liver: obstruksi, jaundice, koma hepaticum. - Ginjal: hematuria * Efek dari krisis vaso occlusive adalah: - Cor: cardiomegali, murmur sistolik. - Paru - paru: gangguan fungsi paru, mudah terinfeksi. - Ginjal: Ketidakmampuan memecah senyawa urine, gagal ginjal. - Genital : terasa sakit, tegang. - Liver: hepatomegali, sirosis. - Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan. - ekstrimitas: Perubahan tulang - tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis . 2. Diagnosa Keperawatan: * Perubahan perfusi jaringan bd berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel. * Intoleransi aktivitas bd tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen. * Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd kurang selera makan. * koping keluarga inefektif bd dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. G. Fokus intervensi * Tingkatkan oksigenasi jaringan, pantau adanya tanda - tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan denyut apex, frekwensi nafas dan tekanan darah. * Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen. * Pantau peggunaan produk darah, kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, Aritmia, menggigil, mual, muntah, nyeri dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, tanda - tanda shock / gagal ginjal). * Pantau adanya tanda - tanda kelebihan cairan sirkulasi (duispnea, naiknya frekwensi pernapasan, sianosis, nyeri dada, batuk kering) * Minimalkan atau hilangkan nyeri. * Cegah infeksi, kaji tanda infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak. * Pantau tanda komplikasi: kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus tungkai, stroke, kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda. * Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit. * Beri dukungan kepada anak dan keluarga. * Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga. BAB III ASUHAN KEPERAWATAN An SM DENGAN thalassemia DI RUANG C1L2 A. Pengkajian. 1. Tanggal pengkajian 24 oktober 2005 2. Identitas pasien. a. Nama: An SM b. Alamat: Banjarejo, Blora c. Tanggal lahir / umur: 13 tahun d. Jenis kelamin: Perempuan e. Agama: Islam f. Penanggung jawab: 3. Keluhan utama: Panas, perut membesar 4. Riwayat kesehatan sekarang a. Serangan Sejak 1 bulan yang lalu, klien tampak pucat, perut semakin membesar, diobatkan ke RS Blora, Hb 3. Klien kemudian dirujuk ke RSDK Semarang. b. Karakteristik Klien terlihat pucat, perut membesar, badan panas. Sebelumnya klien dilakukan transfusi di RS Blora, namun tidak rutin (3 - 6 bulan sekali). Anak ditransfusi bila terlihat pucat dan ada biaya. TTV: HR: 120 x / menit TD: 90/60 mmHg RR: 24 x / menit Suhu: 38,7 C c. Kondisi yang berhubungan dengan serangan. 1. Insiden Klien sudah menderita Thalasemia sejak 10 tahun yang lalu, dan mendapat transfusi berulang - ulang namun tidak teratur (3 - 6 bulan sekali, bila ada biaya atau bila anak terlihat pucat) 2. Progress Perut klien semakin lama semakin mem besar, sehingga menggangu aktivitas sehari - hari. Penyakit juga mengakibatkan gangguan pertumbuhan badan anak (TB: 116 cm, BB: 19 Kg) 3. Efek Terapi: Sebelum ini klien hanya mendapatkan transfusi. Klien tampak membaik setelah dilakukan transfusi, namun bila terlalu lama klien tidak ditransfusi, klien akan menjadi pucat. 5. Riwayat masa lalu a. Riwayat kehamilan Ny R mengatakan selama hamil jarang periksa ke bidan, ke bidan hanya waktu terasa sakit. Tidak ada keluhan selama kehamilan anak kedua ini dan muntah biasa dan tidak mengganggu aktivitas. Riwayat aborsi tidak ada. b. Riwayat persalinan Ny R mengatakan An SM lahir normal, spontan, ditolong bidan. Anak SM adalah anak ke dua. c. Riwayat kelahiran An Sm lahir sehat, menangis kuat. Ny R mengatakan tidak tahu Apgar score. Tidak ada kelainan fisik saat lahir, anak SM lahir cukup bulan. d. Riwayat alergi Ny R mengatakan anaknya tidak pernah alergi. e. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan An SM saat ini berusia 13 tahun, berada pada tingkat perkembangan pre school. Ny R mengatakan anak sering terlihat cepat capek dan jarang bermain dengan temannya sejak berusia 3 tahun. f. Riwayat imunisasi Ny R mengatakan anakknya sudah diimunisasi tapi lupa jenis imunisasinya. g. Kebiasaan 1. Perilaku Ny R mengatakan An SM jarang beraktivitas karena badannya lemah dan cepat capek. Klien tidak aktif. 2. ADL An SM tidur 8 jam sehari, tapi sering terbangun. BAB dan BAK bisa dilakukan di kamar mandi dengan bantuan. BAB 1 kali sehari, lembek, warna kuning kecoklatan. BAK 3-4 kali sehari, warna kuning keruh. 6. Review system a. Kondisi umum: Klien tampak lemah, badan panas (38,7 ° C) b. Kesadaran: Composmentis c. Pemeriksaan fisik head to toe * Kepala: Mata: conjungtiva anemis tidak ada, sclera tampak ikterik, oedema palpebra tidak ada, reflek pupil mata kiri dan kana nada. Hidung: epistaksis tidak ada, polip tidak ada, napas cuping hidung tidak ada. Mulut: mukosa bibir kering, tidak sianosis, mukosa kering. Telinga: Simetrisn bersih, tidak ada cerumen, pendengaran baik. * Leher: tidak da pembesaran nnll * Dada: Cor: Nadi 120 x / menit, isi dan tegangan cukup, capillary refill> 2 detik , akral dingin, suara jantung SI-II murni, bising sistolik ada, Gallop tidak ada. Pulmo: I: Pengembangan peru simetris kiri dan kanan Pa: Stem fremitus kiri = kanan Pe: resonance di seluruh area paru. Au: Suara dasar vesikuler, Ronchi tidak ada., wheezing tidak ada. HR: 124 x / menit * Abdomen I: Perut cembung, Au: bising usus ada, 15 x / menit Pa: perut agak keras, teraba hepar dan lien Pe: pekak * urinoir: An SM BAK 3-4 X sehari, warna kuning . An SM mengatakan tidak ada keluhan saat BAB. * ekstrimitas: akral dingin, capillary refill> 2 detik, terpasang infuse D5% di tangan kiri pasien. * Muskuloskeletal: tidak ada kekakuan anggota gerak, tonus otot kurang, anak lemas, pertumbuhan badan klien tidak sesuai dengan tingkat perkembangan (TB 116 CMM BB 19 kg) * Integumen: Kulit kering, pucat, turgor kulit kurang, tidak ada lesi di kulit. * TTV: TD: 90/60 mmHg HR: 124 x / menit RR: 24 x / menit S: 38,7 ° C 7. Riwayat Nutrisi An SM makan nasi, lauk dan sayur namun jumlahnya sedikit, setelah dirawat di RS, anak makan sedikit, mengeluh leher sakit untuk menelan, mual, makan habis 1/3 porsi. (TB 116 CMM BB 19 kg) 8. Riwayat kesehatan keluarga a. Genogram Keterangan: : Meninggal: Klien : Laki - laki: Menikah : perempuan: Tinggal serumah b. Penyakit keluarga: Ny R mengatakan tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit kelainan darah. Riwayat penyakit ginjal disangkal. c. Kebiasaan keluarga Bila ada anggota keluarga yang sakit, pertama - tama akan dicoba mengatasi dengan membeli obat bebas, namun bila tidak sembuh maka akan diperiksakan ke puskesmas / RS. Pemeriksaan penunjang: USG tanggal 17 Oktober 2005: Dampak: Hepatospenomegali Laboratorium darah tanggal 23 Oktober 2005 Hb: 8,30 g% (9,50 - 19, 60) H: 24,7% (32 - 62) Eritrosit: 3,38 jt / mmk (3,60 - 6,50) MCH: 24,6 pg (23 - 34) MCV: 73,20 fL (76 - 110) MCHC: 33,6 g / dL (29 - 36) Leukosit: 9,10 rb / mmk (4 - 25) Trombosit: 227,0 rb / mmk (150 - 400) Penatalaksanaan medis: Therapy: Infus D5% 720/30/8 tetes / menit ditambah NaCl 5% 30 cc dan KCl As 26 cc. P / O: Vit Bc 3x1 tablet Vit C 3 x 500 mg CTM 2 x ½ tablet Topikal Lotio faberi Diet: 3 x nasi 3 x 200 cc vitaplus Program: Pengawasan KU, TTV, Usaha WPC 200 cc Lab Urine rutin B. Analisa Data No Tanda dan Gejala Problem Etiologi 1. 2. 3. DS: - · Kllien mengatakan nafasnya sesak · Klien mengatakan mual DO: · Kulit pucat · Membran mukosa kering · sclera tampak ikterik · Bising sistolik ada · Akral dingin · Hb: 8 , 30 g% (9,50 - 19, 60) · Ht: 24,7% (32 - 62) · Eritrosit: 3,38 jt / mmk (3,60 - 6,50) · TD: 90/60 mmHg HR: 124 x / menit RR: 24 x / menit S: 38,7 ° C DS: · Ny R mengatakan An SM jarang beraktivitas karena badannya lemah dan cepat capek · Ny R mngatakan An SM jarang bermain dengan temannya sejak berusia 3 tahun. DO: · Anak SM berbaring terus di tempat tidur · Anak tampak lemah · TD: 90/60 mmHg HR: 124 x / menit RR: 24 x / menit S: 38,7 ° C · Klien tidak aktif · terpasang infuse D5% di tangan kiri pasien. DS: · An SM mengeluh leher sakit untuk menelan. · An SM mengeluh mual. DO: · An SM makan nasi, lauk dan sayur namun jumlahnya sedikit. · Makan habis 1/3 porsi. · Pertumbuhan badan klien tidak sesuai dengan tingkat perkembangan · TB 116 cm BB 19 kg · Kulit kering. · turgor kulit kurang. · tonus otot kurang. · anak lemas Perubahan perfusi jaringan Intoleransi aktivitas Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk mengirim oksigen, nutrisi ke sel ketidakseimbangan antara suplay oksigen dengan kebutuhan Ketidakseimbangan antara suplay nutrisi dengan kebutuhan C. Problem list No Tgl / jam ditemukan Dx Kprwtn paraf Tgl / jam teratasi paraf 1. 2. 3. 24 Oktober 2005 08.00 24 Oktober 2005 08.00 24 Oktober 2005 08.00 Perubahan perfusi jaringan bd penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk mengirim oksigen, nutrisi ke sel Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd ketidakseimbangan antara suplay nutrisi dengan kebutuhan Intoleransi aktivitas bd ketidakseimbangan antara suplay oksigen dengan kebutuhan BAB IV PEMBAHASAN Analisa An SM. 13 tahun, perempuan, berat badan sekarang 19 kg, tinggi badan 116 cm. An SM masuk ke rumah sakit dengan alas an anak pucat, kemas. Saat diteliti, anak masih tampak pucat, tidak nafsu makan dan tampak lemah. Perur An SM tumbuh dan direncanakan akan melakukan operasi Splenektomi.Diagnosa keperawatan yang muncul adalah perubahan perfusi jaringan bd penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk mengirim oksigen, nutrisi ke sel, perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd ketidakseimbangan antara suplay nutrisi dengan kebutuhan dan intoleransi aktivitas bd ketidakseimbangan antara suplay oksigen dengan kebutuhan. Masalah keperawatan yang muncul pada An SM sesuai dengan teori yang ada pada makalah Thallasemia. Evaluasi Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 hari, masalah keperawatan belum teratasi, dan dilakukan alih kelola klien ke ruang HND. Perawat masih harus lebih memahami tentang perawatan anak dengan thalassemia untuk lebih meningkatkan mutu asuhan keperawatan. BAB V KESIMPULAN Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter, dan diturunkan secara resesif. Darah penderita Thalesemia berumur lebih pendek dari darah normal. Darah normak berumur 120 hari, sedangkan darang orang dengan Thalasemia hanya berusia kurang dari 100 hari. Tanda dan gejala orang yang menderita thalasemia diantaranya adalah letargi, pucat, kelemahan, anoreksia, diare, sesak napas, pembesaran limfa dan hepar, ikterik ringan, penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki., Penebalan tulang cranial Dalam penatalaksanaan ditekankan pada peningkatan perfusi jaringan , nutrisi dan aktivitas yang dapat ditoleransi. Penatalaksanaan penyakit ini harus dilaksanakan secara berkesinambungan sehingga dapat dicapai kualitas hidup yang optimal. Daftar Pustaka Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta; 2002 Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien . EGC Jakarta; 2000 Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta: 1999
No comments:
Post a Comment